Hemofili ve Eklem Sağlığı

''Hedef eklem'' ve ''artropati'' nedir? Nasıl başa çıkılmalıdır?

Hemofilide kanama vücudun yüzeyinde (dış kanama) ya da içinde (iç kanama) ortaya çıkabilir. Hemofilide daha ciddi olan ve çok önemsenen kanama eklemler ve kemik içine olan kanamalardır. Bunlar sıklıkla; diz, omuz ve ayak bileğinde görülür. Uzun vadede tekrarlayan eklem içi kanamalar, eklemde fonksiyon kaybı ve sakatlıklara yol açabilir. Altı ay içine 4 kez veya daha fazla kanama olan eklem “hedef eklem” olarak tanımlanır.1

Bu durum hastaların hayat kalitesini önemli derecede etkileyen eklem hareket kısıtlığı ve şiddetli ağrıya neden olan ileri derecede eklem hasarına, “hemofilik artropati”ye neden olur. Hemofilili bireylerde kanamalar daha çok kas ile eklem içine olmaktadır ve daha çok yürüme çağından sonra izlenir. Sıklıkla ayak bileği, diz ve dirsek etkilenir. Tekrarlayan kanamalar sonrası ciddi hareket kısıtlılığına nedeni olan hemofilik artropatiler gelişebilir.2

Mümkün olan en kısa sürede eklem kanamasına müdahale edilmeli, 2-4 saat içerisinde tedavi uygulanmalıdır. 6 ay içinde 3 kez aynı ekleme kanama olması durumunda ikincil profilaksi gündeme gelmeli veya doz artışına gidilmeli, haftalık kullanım sayısı yeniden düzenlenmelidir. Gerekli durumlarda radyoaktif sinovektomi başta olmak üzere diğer tedavi seçenekleri değerlendirilmelidir.2,3

Daha fazla bilgi almak için uzman hekim videosunu izleyebilirsiniz.

Referanslar: 1. Hemofili Hakkında Bilinmesi Gerekenler- Kan hastalıkları http://www.kanhastaliklari.org.tr/icerik.php?id=177&alt_id=288 (Erişim Tarihi:09.04.2020) 2. Kavaklı K. HEMOFİLİ REHBERİ 2014. 2. Baskı. 3. Ünsal, SS., et al. Hastaların Eklemlerinin Klinik Olarak Değerlendirilmesi: Derleme. Van Tıp Dergisi. 2015;22(1), 62-65.

Hemofili hangi kas-iskelet sistemi sorunlarına yol açabilir? Hangi cerrahi tedavi yöntemleri mevcuttur?

Hemofili bakımında ve tedavisindeki gelişmelere rağmen hemofilili bireyler hemofili ile birlikte farklı sorunlarla da karşı karşıya kalmaktadırlar. İlk veya birkaç eklem kanamasından sonra başlanan primer profilaksi (koruma tedavisi) hemofilili çocuklar için standart tedavi şekli haline gelmiştir. Sekonder profilaksi (eklem hasarı geliştikten sonra başlanan tedavi) kanama sayısını, işe ve okula gidilemeyen gün sayısını ve ortopedik girişimleri azaltır. Ancak erişkinlerde proflaksi başlandığında ortopedik eklem skorları iyileşme göstermez. Kanamaların tekrarlamasıyla ortaya çıkan ağrılı eklem sorunları, şekil bozukluğu, hareket kısıtlılığı, işlev kaybı gibi kalıcı olabilen değişiklikler kişinin yaşam kalitesini olumsuz etkilemekte, çeşitli sakatlıklara yol açabilmektedir.1

Hemofilinin sebep olduğu hareketsizlik ve aktivite eksikliği hemofilik bireylerde kilo artışına da sebep olabilir. Bu nedenle hemofilisi olan bireylere düzenli fiziksel aktivite önerilmektedir.2

Daha fazla bilgi almak için uzman hekim videosunu izleyebilirsiniz.

Referanslar: 1. Kavaklı K. HEMOFİLİ REHBERİ 2014. 2. Baskı. 2. Aging with hemophilia- Living with hemophilia https://www.livingwithhemophilia.ca/adults-teens/aging.php (Erişim Tarihi:23.03.2020)