Çocuğunuzun ileride kendi kararlarını verebileceği yaşa gelene kadar profilaksinin (koruyucu tedavilerin) başlamasında ve tedavi planını takip etmede ailenin rolü büyüktür.2 Araştırmalar, profilaksinin (koruyucu tedavilerin) çocuklara eklem zararı olmadan erişkinliğe ulaşmaları için en iyi şansı verdiğini göstermektedir.3
Hemofilili Çocuklarda Profilaksi
Kalıtsal pıhtılaşma faktör eksikliklerinde temel tedavi yaklaşımı, eksik olan faktörün yerine konmasıdır.1
Yerine koyma tedavisi (replasman tedavisi), ya kanama olunca (kanadıkça tedavi) ya da kanama ataklarının oluşmasını önlemek amaçlı (profilaksi) yapılır.1
Profilakside (koruyucu tedavide) temel amaç; düzenli, aralıklı veya devamlı yerine koyma yöntemi ile faktör düzeyine göre ağır hemofilili olguların orta-hafif hemofili düzeyine getirilmesidir. Aynı zamanda amaç, düzenli olarak eksik faktörün yerine konması ile yaşamın en erken dönemlerinde, ilerleyen yaşlarda ortaya çıkabilecek fiziksel ve psikolojik sorunların gelişmesini engellemektir.1
Profilaktik tedavi çeşitleri:2
Kısa süreli profilaksi
Birkaç gün veya hafta boyunca devam eden tedavidir. Örnek olarak ameliyat esnasında ya da sonrasında kanamayı durdurmak amacıyla uygulanabilir.
Uzun süreli profilaksi
Genellikle bir sene ya da daha uzun süre devam edebilen tedavidir. Bu tedavi çeşidi eklemlerdeki kanamayı engellemek için küçük yaşlarda başlayıp çocukluk boyunca sürdürülebilir.
Primer profilaksi
Tekrarlayan kanama nedeniyle eklem hasarı meydana gelmeden önce uygulanan tedavidir.
Sekonder profilaksi
Tekrarlayan kanamalar nedeniyle oluşan eklem hasarlarından sonra uygulanan tedavidir.
Faktör düzeyi %1’in altında olan veya faktör düzeyi >%1 olmasına karşın sık kanayan (ayda ≥3 eklem ve/veya eklem dışı kanaması olan) çocuk ve ergenlere koruyucu tedavi önerilmektedir.1
“Hemofilisi olan bireylerin eklemleri önünde sonunda kötüleşir” düşüncesi doğru değildir. Bu durum ile sık karşılaşılsa da güvenli tedavilerle hemofilililerde uzun süreli eklem hasarları önlenebilir. Primer profilaksi tedavisi ile kanama başladıktan sonra tedavi verilmesi yerine kanamanın önlemesi hedeflenerek herhangi bir eklem hasarının ortaya çıkması engellenebilir.4
Referanslar:
1. Erişkin Hemofililerde Kanamadan Koruma Tedavisi Ulusal Kılavuzu- Thd Hemofili Bilimsel Alt Komitesi, 2012. http://www.thd.org.tr/thdData/userfiles/file/Hemofili%20Taslak.pdf (Erişim Tarihi:10.04.2020) 2. Guide for Families. The Role of Prophylaxis, Chapter 6- Canadian Hemophilia Society https://www.hemophilia.ca/files/Chapter%2006.pdf (Erişim Tarihi: 26.03.2020). 3. Understanding Haemophilia- The Haemophilia Society http://haemophilia.org.uk/wp-content/uploads/2017/04/Understanding_haemophilia_WEB.pdf (Erişim Tarihi: 03.03.2020) 4. Myths and Facts About Hemophilia- Midwest Hemophilia Association https://midwesthemophilia.org/what-is-hemophilia-bleeding-disorders/hemophilia-blood-disordersfacts-myths/ (Erişim Tarihi: 27.03.2020).
